Ατρησία χοληφόρων

Τι είναι η ατρησία χοληφόρων;

Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια η οποία έχει αλλάξει μέσα στα τελευταία 30 χρόνια, από το να είναι πάντοτε θανατηφόρα σε μια διαταραχή για την οποία υπάρχει αποτελεσματική χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση των συμπτωμάτων ή τη θεραπεία σε μεταμόσχευση ήπατος, ή και τα δύο.

Τρία κέντρα στο Ηνωμένο Βασίλειο έχουν εμπειρία στη λειτουργία, το Kings College Hospital του Λονδίνου, Μπέρμιγχαμ Νοσοκομείο Παίδων και το Νοσοκομείο St James ', Λιντς.

Ατρησία χοληφόρων οφείλεται στην απώλεια, ή ατρησία, των χοληφόρων υπεύθυνος για τη ροή της χολής από το ήπαρ. Δεν είναι σαφές πώς ή γιατί συμβαίνει αυτό και μπορεί να οφείλεται σε πρόβλημα στο αναπτυσσόμενο έμβρυο (10-20 τοις εκατό) ή γύρω από την στιγμή της γέννησης (80-90 τοις εκατό). Εμφανίζεται πιο συχνά στις χώρες της Ασίας και της Αφρικής και της Αμερικής από την καυκάσια νεογνά.

Η χολή παράγεται από το ήπαρ και βοηθά με την πέψη των λιπών. Αν χολή δεν απομακρύνεται από το ήπαρ, συσσωρεύεται και αρχίζει να του κάνει ζημιά. Το μωρό θα αναπτύξουν ίκτερο, ή κίτρινο χρώμα του δέρματος. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν σκούρα ούρα και κόπρανα χλωμό. Πολλά μωρά γίνονται ίκτερο, αλλά διαρκεί για περισσότερο από 14 ημέρες με άλλα συμπτώματα, θα προκαλούσε προβλήματα.

Μια μπαταρία των δοκιμών είναι συχνά υποχρεωμένοι να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ατρησία χοληφόρων, καθώς τα συμπτώματα μπορεί να συγχέεται με άλλες καταστάσεις. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν: Μια εξέταση αίματος για να δούμε αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης και άλλων ενζύμων του ήπατος levelsAn κοιλιακό ακτινογραφία να ψάξουν για διόγκωση του ήπατος και spleenAbdominal υπερηχογράφημα για να εξετάσει το συκώτι και η χολή ductsAn σάρωσης να καθορίσει πόσο καλά η χολή ρέει (Hida ή TEBIDA) Μια βιοψία ήπατος για τον καθορισμό του βαθμού της κίρρωσης ή να αποκλειστούν άλλες αιτίες jaundiceIf τα αποτελέσματα των δοκιμών δείχνουν ατρησία χοληφόρων, μία επέμβαση για την εξέταση των χοληφόρων οδών και μια ακτινογραφία λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της λειτουργίας για να εξακριβώσει αν το χοληδόχο πόρο μπλοκάρεται.

Η ατρησία χοληφόρων νωρίτερα ανιχνεύεται, η λιγότερη ζημιά θα έχει γίνει στο ήπαρ και την καλύτερη είναι η πιθανότητα επιτυχούς έκβασης της θεραπείας και τον τρέχοντα στόχο για τη θεραπεία είναι τα μωρά πριν να είναι οκτώ εβδομάδες παλαιό.

Η κατάσταση αντιμετωπίζεται με μια λειτουργία που ονομάζεται Κασάι-portoenterostomy. Αυτό περιλαμβάνει τη χρήση ενός βρόχου του εντέρου για να σχηματίσουν ένα αγωγό για να παροχετευθεί η χολή από το ήπαρ. Η λειτουργία αυτή ονομάζεται μετά από την ιαπωνική χειρουργός, καθηγητής Morio Κασάι, ο οποίος αναπτύχθηκε το 1959. Παρουσιάστηκε για πρώτη φορά στο Ηνωμένο Βασίλειο τη δεκαετία του 1960. Η λειτουργία είναι εξαιρετικά περίπλοκη και εκτελείται καλύτερα σε ένα κέντρο με εξειδίκευση στον τομέα αυτό. Πράξεις μπορούν να πραγματοποιηθούν σε παιδιά ηλικίας μόλις 11 ημερών.

Όταν η διαδικασία Κασάι είναι επιτυχής, το 80 τοις εκατό των παιδιών έχουν το δικό τους το συκώτι στα δέκα ετών με μια καλή ποιότητα ζωής.

Συγγραφέας . ιατρικές συμβουλές με Vivienne Balonwu , Δωρεάν Ιατρικές συμβουλές μέσω Διαδικτύου .

Ετικέτες: Συμβουλές , Balonwu , Δρ , ΩΡΛ , δωρεάν , δωρεάν ιατρικές συμβουλές , Υγεία , Ιατρική , ιατρικές συμβουλές , σε απευθείας σύνδεση , Θεραπεία , υπέρηχος , Viv , Vivienne , Vivienne Balonwu