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Qu'est-ce que atrésie des voies biliaires?

Il s'agit d'une maladie rare qui a changé au cours des 30 dernières années de son invariablement fatale à un trouble pour lequel il existe une intervention chirurgicale efficace pour soulager les symptômes ou la transplantation hépatique curative, ou les deux.


Trois centres au Royaume-Uni possèdent une expertise dans l'opération, Kings College Hospital, Londres, Birmingham Hôpital pour enfants et l'Hôpital St James ', Leeds.

Causes et facteurs de risque

Atrésie des voies biliaires est due à la perte, ou l'atrésie, des voies biliaires responsables de drainage la bile du foie. On ne sait pas comment ni pourquoi cela se produit et peut être due à un problème dans le développement de l'embryon (10-20 pour cent) ou au moment de la naissance (80-90 pour cent). Il survient plus souvent chez les nouveau-nés asiatiques et afro-américaine que de race blanche.


La bile est fabriquée par le foie et aide à la digestion des graisses. Si la bile n'est pas supprimé à partir du foie, il s'accumule et commence à lui nuire. Le bébé va développer un ictère, ou une couleur jaune de la peau. D'autres symptômes incluent urine de couleur foncée et des selles pâles. Beaucoup de bébés font une jaunisse, mais durable pour plus de 14 jours avec des symptômes d'autres poserait des problèmes.

Symptômes

Une batterie de tests sont souvent nécessaires pour confirmer un diagnostic d'atrésie des voies biliaires, car les symptômes peuvent être confondus avec d'autres conditions. Il peut s'agir de: Un test sanguin pour rechercher des niveaux élevés de bilirubine et d'autres enzymes du foie levelsAn radiographie abdominale à la recherche d'une hypertrophie du foie et l'échographie spleenAbdominal d'examiner la foie et la bile ductsAn analyse pour déterminer dans quelle mesure la bile s'écoule (HIDA ou TEBIDA) Une biopsie du foie pour déterminer le degré de cirrhose ou d'écarter les autres causes de jaundiceIf les résultats des tests suggèrent atrésie des voies biliaires, une opération est effectuée pour examiner les canaux biliaires et une radiographie est prise pendant l'opération afin de déterminer si la voie biliaire est bloqué.

Traitement et prévention

Le atrésie biliaire est détecté tôt, le moins de dégâts qu'il aura fait pour le foie et les meilleures sont les chances de succès au traitement et à l'objectif actuel est de soigner les bébés avant qu'ils ne soient âge de huit semaines.


La condition est traitée par une opération appelée Kasaï-portoentérostomie. Cela implique l'utilisation d'une boucle de l'intestin pour former un conduit d'évacuation de la bile par le foie. L'opération est nommée d'après le chirurgien japonais, professeur Morio Kasaï, qui l'a développé en 1959. Il a d'abord été introduit au Royaume-Uni dans les années 1960. L'opération est extrêmement complexe et il est préférable d'effectuer dans un centre d'expertise dans ce domaine. Les opérations peuvent être effectuées sur les enfants aussi jeunes que 11 jours.


Lorsque la procédure de Kasai est couronnée de succès, 80 pour cent des enfants ont leurs propres foies moins dix ans avec une bonne qualité de vie.


Auteur . conseils médicaux par Vivienne Balonwu , en ligne gratuit: les conseils médicaux .

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