सिकल सेल रोग

सिकल सेल एनीमिया, रोग और उपचार

Sickled लाल रक्त कोशिकाओं

यह एक विरासत में मिला रक्त रोग है, मुख्य रूप से अफ्रीकी - कैरेबियन और काले अमेरिकियों / अफ्रीकियों को प्रभावित लेकिन एक विशेष रूप से 'ब्लैक' बीमारी नहीं है - यह बस एक कोकेशियान आबादी की तुलना में एक लोगों के एक disproportionately उच्च संख्या को प्रभावित करता है. यह रक्त है, जो भाग ऑक्सीजन ले जाने में हीमोग्लोबिन को प्रभावित करता है, और एक आम विरासत में मिला रक्त रोगों में से एक है.

विषमता का मतलब है कि विकृत या 'sickled' लाल रक्त कोशिकाओं को और अधिक सामान्य लाल कोशिकाओं की तुलना में कमजोर हैं और इसलिए अधिक फट या टूटना करने के लिए की संभावना है. यह लक्षण का कारण बनता है, और भी एनीमिया हो सकता है - सिकल सेल एनीमिया के रूप में जाना जाता है. दरांती सेल रोग के साथ जो लोग विशेष रूप से समस्याओं से ग्रस्त हैं गर्भवती महिलाओं, निर्जलित लोगों या एक चतनाशून्य करनेवाली औषधि के दौर से गुजर उन लोगों में शामिल हैं, या अगर शरीर घायल होते हैं.

क्या सिकल सेल रक्ताल्पता के कारण

यह एक आनुवंशिक हालत है, अपने बच्चों को माता पिता के द्वारा पर पारित किया है. के लिए यह होने के लिए, एक सिकल सेल जीन दोनों के पिता और माँ से विरासत में मिला होना चाहिए, ताकि एक प्रभावित बच्चे दो दरांती जीन है. यदि सिर्फ एक मौजूद है, यह एक सिकल सेल के बजाय दरांती सेल रोग विशेषता के रूप में जाना जाता है, है और सिकल सेल विशेषता दरांती एनीमिया का कारण नहीं है. यदि दरांती विशेषता के साथ दो माता पिता एक बच्चा है, इस बच्चे को सिकल सेल एनीमिया होने का मौका चार में एक है. दरांती सेल लक्षण के एक सामान्य जीवन प्रत्याशा के साथ लक्षण के एक बहुत कम घटना है.

सिकल सेल रक्ताल्पता के लक्षण और लक्षण

ये परिसंचरण की समस्याओं की वजह से असामान्य 'दरांती आकार का लाल रक्त कोशिकाओं को शरीर के माध्यम से रक्त के सामान्य प्रवाह अवरुद्ध वजह से हैं, और अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति कम करने. इस तरह के एक प्रकरण में एक दरांती 'संकट' के रूप में जाना जाता है, और लक्षण गंभीरता शामिल अंग और sickling की डिग्री पर निर्भर करता है अलग कारण बनता है. इस तरह के लक्षण में शामिल हैं;

एनीमिया के ¤ थकान और अन्य लक्षण.

¤ गंभीर दर्द.

¤ जोड़ों की सूजन.

¤ लेग अल्सर.

¤ जीवाणु संक्रमण, फेफड़ों और हृदय की भागीदारी के साथ, दोहराया.

¤ आँखों और दृश्य गड़बड़ी.

इन लक्षणों के और सामान्य में सिकल सेल रोग के उपचार के उद्देश्य से है जो कुछ भी व्यक्तिगत विशेषताओं मौजूद हैं, और तो एक बेहद व्यक्तिगत उपचार दोहराने संकट से किसी भी दीर्घकालिक नुकसान रिवर्स करने के लिए उपलब्ध कोई भी उपचार के साथ है.

मैं क्या कोई टेस्ट या जांच ?

रोग निदान के रास्ते के लिए एक साधारण रक्त परीक्षण लेने के लिए और एक खुर्दबीन के नीचे असामान्य रूप से आकार दरांती कोशिकाओं पर देखो - एक प्रक्रिया कभी कभी 'एक दरांती तैयारी' कहा जाता है. एक और विशेष रक्त परीक्षण कहा जाता है एक हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन परीक्षण सही रक्त haemoglobins को पहचानती है और सिकल रक्त एक विशेषता पैटर्न है.

यह अब संभव है एक amniocentesis या कोरियोनिक विलस नमूना पद्धति का उपयोग करके एक अजन्मे बच्चे पर दरांती रोग के लिए परीक्षण करना. यह एक प्रसूति और खून या amniotic द्रव के नमूने विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है दरांती सेल रोग की उपस्थिति के लिए डीएनए का विश्लेषण है. सिकल रोग में फेफड़ों को नुकसान - जहां फेफड़े के ऊतकों के छोटे क्षेत्रों को ऑक्सीजन की कमी के कारण मर जाते हैं - बहुत साधारण सीने में एक्स - रे और एक विशेष परीक्षण एक एंजियोग्राम बुलाया पर निमोनिया से भेद करना मुश्किल है कभी कभी करने के लिए अंतर की कोशिश करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है के बीच दो, जहां डाई फेफड़ों के प्रभावित क्षेत्र में अंतःक्षिप्त है.

मुझे क्या उपचार की आवश्यकता होगी?

वर्तमान उपचार मुख्य रूप से रोग की व्यक्तिगत विशेषताओं के प्रबंध के रूप में वे होते हैं पर उद्देश्य है. एनीमिया आम तौर पर विशिष्ट उपचार के बिना बैठती, लेकिन कभी कभी कम स्तर पर किया जा सकता है ऐसी है कि रक्त आधान अस्पताल में आवश्यक है. एक सिकल संकट अक्सर बेहद दर्दनाक है और मजबूत दर्दनाशक दवाओं, ऑक्सीजन और उच्च तरल पदार्थ इनपुट की आवश्यकता है - नसों यदि आवश्यक हो. दवा hydroxyurea कभी कभी एक सिकल संकट में प्रयोग किया जाता है मदद करने के लिए दर्द से छुटकारा है लेकिन बारीकी से दुष्प्रभावों के लिए निरीक्षण किया जा चाहिए के रूप में यह अस्थि मज्जा को विषाक्त हो सकता है.

दरांती रोग के साथ बच्चों में निमोनिया के एक अस्पताल में प्रवेश के लिए आम कारणों में से एक है और यह आमतौर पर है pneumococcus बुलाया जीवाणु के कारण. एंटीबायोटिक दवाओं के साथ तत्काल इलाज के लिए किसी भी जटिलताओं या जीवन के लिए खतरा संक्रमण भारी शरीर को कम करने की जरूरत है.

कोर्स क्या बीमारी का पालन करेंगे?

दरांती सेल रोग से पीड़ित लोगों के महान बहुमत दोहराया हमलों के संक्रमण, दर्द संकट, अनीमिया और दोहराया, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति ग्रस्त हैं. अधिकांश जीवाणु संक्रमण के साथ किसी भी उम्र में मौत का सबसे आम कारण होने चौथे या पांचवें दशक के एक कम जीवन प्रत्याशा है. गुर्दे, हृदय, फेफड़े, यकृत और मस्तिष्क के लिए प्रगतिशील नुकसान हो सकता है, हालांकि यह संभव है के लिए कुछ रोगियों को एक समय में महीनों या वर्षों के लिए लगभग कोई लक्षण नहीं है हो सकता है - लेकिन इस के बजाय शासन अपवाद हो जाता है.

मैं अपने आप को मदद के लिए कुछ भी कर सकते हैं?

यह महत्वपूर्ण है करने के लिए सिकल रोग के प्रारंभिक लक्षण पहचान और अपने चिकित्सक से इन तुरंत रिपोर्ट. आनुवांशिक परामर्श भी अगर प्रत्येक माता पिता बीमारी के वाहक है किसी भी संतानों के एक वाहक होने का एक मौका 50 प्रतिशत और 25 प्रतिशत दोनों जीन इनहेरीट की एक मौका है के बाद से रोग की घटनाओं को कम करने में मदद में एक तेजी से महत्वपूर्ण भूमिका निभा रहा है दरांती सेल रोग के साथ प्रभावित किया जा रहा है.

अपने चिकित्सक को बताएँ

1. हाल ही में कैसे अपने लक्षणों शुरू किया?
2. क्या तुमने पहले इसी तरह के लक्षण था?
3. क्या दोनों अपने माता पिता को दरांती की बीमारी है?
4. क्या तुमने एनीमिया के लिए एक रक्त परीक्षण हाल ही में था?
5. क्या आप बुरा दर्द है?
अपने चिकित्सक से पूछें

1. मैं अस्पताल जाने की जरूरत है?
2. मेरे पति और मैं आनुवंशिक परीक्षण है इससे पहले कि हम किसी भी बच्चे हैं?
3. यह कैसे समय अस्पताल में रहने के लिए सामान्य है?
4. किसी भी उपचार के दुष्प्रभाव क्या हैं?
5. मैं संक्रमण के मामले में घर पर एंटीबायोटिक दवाओं रखने के?

डॉ. रोजर हेंडरसन, MB, बी, LMSSA

Vivienne Balonwu द्वारा सिकल सेल एनीमिया पर मुफ्त चिकित्सा सलाह.

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