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Che cos'è l'atresia biliare?

Si tratta di una malattia rara che è cambiato negli ultimi 30 anni dall 'essere sempre fatale per un disturbo per il quale non è un intervento chirurgico efficace per alleviare i sintomi o trapianto di fegato curativa, o entrambi.


Tre centri nel Regno Unito hanno esperienza nella gestione, Kings College Hospital di Londra, Birmingham Children Hospital e il St. James Hospital ', Leeds.

Cause e fattori di rischio

L'atresia biliare è dovuto alla perdita, o atresia delle vie biliari responsabili per il drenaggio della bile dal fegato. Non è chiaro come e perché ciò si verifica e può essere causa di un problema negli embrioni (10-20 per cento) o intorno al momento della nascita (80-90 per cento). Essa si verifica più spesso nei neonati asiatiche e afro-americana da quella caucasica.


La bile viene prodotta dal fegato e aiuta con la digestione dei grassi. Se bile non viene rimosso dal fegato, si accumula e comincia a danneggiarlo. Il bambino si sviluppano ittero o un colore giallo della pelle. Altri sintomi includono urine di colore scuro e feci pallide. Molti bambini diventano itterico, ma dura per più di 14 giorni con altri sintomi solleverebbe preoccupazioni.

Sintomi

Una batteria di test sono spesso necessari per confermare una diagnosi di atresia delle vie biliari, in quanto i sintomi possono essere confusi con altre condizioni. Questi possono includere: Un esame del sangue per cercare i livelli elevati di bilirubina e di altri enzimi epatici levelsAn addominali x-ray per cercare un ingrossamento del fegato ed ecografia spleenAbdominal per esaminare il fegato e bile ductsAn scansione per determinare quanto bene bile scorre (o HIDA TEBIDA) una biopsia epatica per determinare il grado di cirrosi o per escludere altre cause di jaundiceIf i risultati dei test suggeriscono atresia biliare, l'operazione viene eseguita per l'esame dei dotti biliari e un x-ray è preso durante l'operazione per determinare se il dotto biliare è bloccato.

Trattamento e prevenzione

L'atresia biliare è in precedenza rilevato, il meno danni avrà fatto per il fegato e maggiori sono le possibilità di un esito positivo al trattamento e l'obiettivo attuale è quello di trattare i bambini prima che siano otto settimane.


La condizione viene trattata attraverso un'operazione chiamata Kasai-portoenterostomy. Questo comporta l'uso di un ciclo di intestinale per formare un condotto per drenare la bile dal fegato. L'operazione prende il nome dal chirurgo giapponese, il professor Morio Kasai, che lo ha sviluppato nel 1959. E 'stato introdotto nel Regno Unito nel 1960. L'operazione è estremamente complessa e viene effettuata nel modo migliore in un centro con esperienza in questo settore. Le operazioni possono essere eseguite su bambini a partire dai 11 giorni di età.


Quando la procedura di Kasai ha successo, l'80 per cento dei bambini hanno i loro fegati proprio a dieci anni con una buona qualità di vita.


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