镰状细胞病

镰状细胞贫血，疾病和治疗

Sickled红血细胞

这是一种遗传性血液病，主要影响加勒比黑人和黑人/非洲人，但没有一个专门的“黑”病 - 它只是影响的人不成比例地高于白人人口数量。 血液中的影响，这是携氧的血红蛋白，是最常见的遗传性血液病之一。

异常的手段，扭曲或“sickled”红血细胞比正常红细胞更脆弱，更容易爆炸或破裂。 这将导致的症状，也可引起贫血 - 被称为镰状细胞贫血。 镰状细胞病的人特别容易出现问题，包括孕妇，脱水的人或接受麻醉，或如果发生身体受伤。

是什么原因导致镰状细胞贫血

这是一种遗传性疾病，家长为子女通过。 它发生，镰状细胞基因必须继承来自父亲和母亲，使受影响的孩子有两个镰刀基因。 如果只是一个存在，这是一个镰状细胞特征，而不是镰状细胞病，镰状细胞特征不会引起镰状贫血。 如果两个镰刀性状的父母有一个孩子，这个孩子在一个四有镰状细胞贫血症的机会。 镰状细胞特征的症状的发病率大大降低，与正常的寿命。

镰状细胞贫血症的症状和体征

这些都是由于流通的问题，引起异常“镰刀形红细胞阻塞的血液通过身体的正常流动的细胞，从而减少器官的氧气供应。 这样一个小插曲，被称为“危机”镰刀，并导致不同的症状严重程度取决于所涉及的器官和sickling程度。 这些症状包括;

¤乏力等贫血症状。

¤剧烈疼痛。

¤关节肿胀。

¤腿部溃疡。

¤反复细菌感染，肺和心脏介入。

¤眼科及视觉障碍。

这些症状和治疗镰状细胞病一般是针对任何个别功能，所以是一个高度个体化治疗，没有单一的治疗方法可以扭转任何重复危机的长期损害。

我有任何的测试或调查吗 ？

诊断疾病的方法是采取一个简单的血液测试和异常镰刀形细胞在显微镜下看 - 一个过程，有时也被称为一个“镰刀准备”。 另一份特别的血液测试，称为血红蛋白电泳测试准确识别血液中血红蛋白和镰刀的血液有一个特点的模式。

现在可以做测试使用羊膜穿刺术或绒毛膜绒毛取样方法，对未出生的胎儿镰刀疾病。 ，这是一个产科专家和血液或羊水样本进行DNA分析镰状细胞病的存在。 镰刀疾病的肺损伤 - 小面积的肺组织因缺乏氧气而死亡 - 可以是非常困难的，以区别于普通的肺炎胸部X射线和一个特殊的测试，称为血管造影，有时被用来尝试区分两个，其中染料注入到肺的患处。

我需要什么样的治疗？

目前的治疗主要是针对管理疾病的个人特点，所发生的。 贫血通常落户没有具体的治疗，但偶尔低的水平，可以这样，输血需要在医院。 镰刀危机往往是极其痛苦的，需要强有力的止痛药，氧气和高流动性输入 - 静脉注射，如有必要。 药物羟基脲有时用镰刀危机，以帮助缓解疼痛，但必须密切监测副作用，因为它可能是有毒的骨髓。

在镰状疾病的儿童，肺炎入院最常见的原因之一，这通常是由于称为肺炎双球菌的细菌。 需要用抗生素及时治疗，以减少任何并​​发症或危及生命的感染，铺天盖地的身体。

什么样的课程将按照病情？

绝大多数的人患有镰状细胞病，遭受感染的反复发作，疼痛危机，贫血和反复，逐步内脏损害。 大多数的第四或第五十年的寿命，减少与细菌感染死亡的最常见于任何年龄的原因。 有可能是渐进的损害肾脏，心脏，肺肝和脑，虽然有可能对某些病人有一次几乎没有症状数月或数年 - 然而，这往往是例外而不是规则。

我可以做任何事情来帮助自己吗 ？

重要的是要认识到镰刀疾病的早期征兆，这些及时报告医生。 遗传咨询也发挥越来越重要的作用，在帮助减少疾病的发病率，因为如果每个家长是疾病的载体，任何后代有50％的机会成为携带者的25％的机会和继承这两个基因受影响的镰状细胞病。

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罗杰亨德森博士，医学士，LMSSA

利德Balonwu镰状细胞贫血的免费医疗咨询。

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